Расставание с сыном и 3 измены: какой была жизнь «бабушки у окна» Анастасии Зуевой

Разлука с сыном и 3 измены: чем сложилась жизнь «бабушки у окна» Анастасии Зуевой. Получайте самую читаемую статью по почте один раз в день. Присоединяйтесь к нам на Facebook и

Разлука с сыном и 3 предательства: Какой была жизнь «бабушки в окошке» Анастасии Зуевой

Получайте самую читаемую статью по почте один раз в день. Присоединяйтесь к нам в Facebook и ВКонтакте.

Предательство матери

она родилась в декабре 1896 года в тульском селе Спасское и до пяти лет была, по всей видимости, самым счастливым ребенком в мире. Его отец, Платон Зуев, был мастером по изготовлению самоваров, и семья считалась если не богатой, то довольно богатой. Сестры Настя и Лиза были очень разными. Лиза веселая и озорная, а Настя спокойная, заботливая, любит уединение и рыбалку.

Когда Анастасии Зуевой было пять лет, ее отец внезапно умер от пневмонии, а мать вскоре вышла замуж во второй раз. Его избранником стал полковник жандарм, который не слишком жалел дочерей жены. И моя мама не нашла ничего лучше, чем переместить девочек, чтобы они растили сестру.

К счастью, хотя ее тетя была чрезвычайно строгой, она любила своих племянниц и окружала их поистине материнской заботой. Он служил управляющим в богатой усадьбе, был в большом положении, и поэтому к Лизе и Насте относились очень хорошо, даже посадили их за дворянский стол, где Настя жадно слушала разговоры об искусстве.

Чуть позже тетя вместе с племянницами переехала в Москву, познакомилась с интеллигенцией столицы, что не могло не повлиять на воспитание Лизы и Насти. Они учились в спортзале, после чего Настя стала посещать театральную студию. Тетя была категорически против увлечения Анастасии, но девочка успешно прошла отбор в частную школу драматического искусства.

Заведение считалось престижным и дорогим, но учителя с самого начала увидели в хорошенькой Анастасии актерский дар, а потому записали ее на бесплатное обучение. Это стало решающим аргументом для строгой тети, позволившей племяннице изучать актерское мастерство. А вскоре Анастасию Зуеву приняли в труппу 2-й студии МХАТ, а спустя 8 лет, в 1924 году, она стала служить во МХАТе.

Разбитые мечты о счастье

Практически сразу после революции Анастасия Зуева вышла замуж за начальника Северной железной дороги Ивана Евсеева. Актриса надеялась прожить долгую и счастливую жизнь с мужем, в любви и понимании. Но Иван Степанович представлял себе семейную жизнь совсем иначе. Вскоре он стал просить жену постоянно находиться дома и с презрением относился к ее услугам в театре. Сам он на несколько дней пропадал в ресторане, не отказывал себе в радостях с дамами легкого поведения и стал поднимать руку на жену, даже не смущаясь присутствием сына Кости, 1918 года рождения.

Анастасия Зуева после того, как ее без причины вытащил муж, ушла от него. Иван Евсеев в отместку оставил сына с ним и почти не разрешал ему видеться с матерью. Только когда Константин поступил на механико-математический факультет МГУ, он смог оставить отца ради матери. Затем сын актрисы перешел в Академию Жуковского, сначала служил военным инженером, а позже работал в космической отрасли.

Но его отношения с матерью не сложились. Он относился к ней как к потребителю и нашел жену, которая любила деньги больше всего на свете.

Новое предательство

Актриса была в курсе всех театральных новинок, посещала музеи и выставки. Она всегда была очень грациозной, за ней ухаживали позже, во время войны, когда она ушла на фронт в составе концертной бригады. Анастасия Зуева всегда одевалась тщательно, всегда носила шелковое белье и считала, что женщина должна хорошо выглядеть при любых обстоятельствах. Кстати, она имела множество государственных наград, но оставалась беспартийной, так как была глубоко религиозным человеком.

Карьера актрисы в театре складывалась довольно успешно, и личная жизнь наладилась. В начале 1930-х он женился на знаменитом композиторе Викторе Оранском, который, казалось, относился к своей жене с любовью и уважением. Анастасия Зуева всегда была гостеприимной хозяйкой, в ее доме всегда было много людей, к ней приезжали коллеги по театру, академики, художники, писатели, студенты Школы-студии МХАТ.

Но гостеприимство и дружелюбие актрисы сыграли с ней злую шутку. Когда она приняла участие в жизни молодой женщины, мечтавшей о театральной сцене, девушка стала часто бывать в доме Анастасии Зуевой, брала уроки актерского мастерства и готовилась к поступлению в театр. Но очень быстро мечты о театре превратились в мечты жены их благодетеля. И юное существо покинуло дом актрисы, взяв с собой Виктора Оранского. Девушка быстро узаконила свой брак и порадовала мужа рождением дочери.

А спустя пять лет, уже во время Великой Отечественной войны, нашлась более обеспеченная невеста, оставив дочь Виктору Оранскому. Милосердная Анастасия Платоновна вместе с сестрой Елизаветой ушла к бывшему мужу. В результате в доме Зуевых поселились муж, однажды предавший актрису, и ее дочь от другой женщины. Его дочь, хотя и была нерадивой матерью, вскоре забрала его, но Виктор Оранский прожил в доме бывшей жены до самой смерти в 1953 году.

Анастасия Зуева простила бывшего мужа и, как позже расскажет внучка актрисы Елена Симакова, продолжала любить его до конца дней. И она категорически отказалась от ухаживаний других мужчин. Когда МХАТ в 1959 году был на гастролях в Японии, в актрису влюбился очень состоятельный бизнесмен. Он ухаживал за актрисой, несколько раз предлагал ей руку и сердце, но Анастасия Зуева с обычной тактичностью сказала твердое «нет». Через девять лет, когда актриса вернулась в тур по Японии, ситуация повторилась. Сам миллионер продолжал настойчиво добиваться ее внимания, окружая теплом и заботой. И без надежды на взаимность.

Любящая бабушка

Анастасия Платоновна всю жизнь пыталась бескорыстно помогать людям и не могла смириться с потребительским отношением к себе. Это было главной причиной его разлада с сыном Константином. Между собой они очень мало общались, но при этом Анастасия Зуева воспитывала дочь Елену. Бабушка и внучка оказались самыми близкими людьми.

Актриса была строга к племяннице, но любовь превзошла всякую строгость. Впоследствии Елена Константиновна призналась: никто никогда не любил ее так, как бабушку. Анастасия Платоновна Леночка не баловала ее, воспитывала личным примером, позволяла общаться с гостями и неизменно гордилась тем, что внучка знала иностранные языки. Актриса до конца своих дней оставалась верной родному МХАТу.

Когда в 1954 году у нее случился первый инсульт, она смогла выздороветь и вернуться на сцену. В 1986 году гениальную актрису пришел еще один удар.

Анастасия Зуева сыграла во многих фильмах Роу ту же роль, что и старый рассказчик, в том числе в сказке «Огонь, вода и медные трубы». В этом фильме Роу впервые снялся не только с новичками, но и с признанными мастерами, например с Михаилом Пуговкиным, для которого съемки стали настоящим испытанием…

Виктор Абрамович ЗУЕВ. ВСТРЕЧАЙТЕ СВОЕГО СМЕРТЕЛЬНОГО ДРУГА! Многие вирусы, давно и хорошо известные как возбудители острых инфекционных заболеваний, при определенных условиях способны к заражению

Виктор Абрамович ЗУЕВ. ЗНАКОМЬТЕСЬ: ВАШ СМЕРТЕЛЬНЫЙ ДРУГ!

Многие вирусы, давно и хорошо известные как возбудители острых инфекционных заболеваний, способны при определенных условиях вызывать медленный инфекционный процесс в организме человека и животных. И в мире бактерий, и в мире вирусов продолжают появляться новые люди. На их счету «черные» — болезнь легионеров, лихорадка Эбола, марбургская лихорадка, СПИД и, наконец, «коровье бешенство», необычное название которого разошлось по всем газетам мира.

В конце 17 века голландский торговец тканями Энтони ван Левенгук, похищенный при шлифовании луп, изготовил линзы с увеличением 150–300 крат и случайно увидел в капле воды новый мир микроорганизмов, до сих пор неизвестных. Однако прошло еще много времени, прежде чем все увеличивающиеся отряды охотников за микробами начали обнаруживать возбудителей инфекционных заболеваний у людей и животных.

В разгар эпохи «великих бактериологических открытий», в 1892 году, русский физиолог Дмитрий Ивановский сообщает в Санкт-Петербург результаты своих исследований табачной болезни и показывает, что возбудитель табачной мозаики проходит через бактериальные фильтры, то есть фильтры, задерживающие бактерии. Это было началом новой эры («великих вирусологических открытий».

Двуликий Янус

Как это ни странно звучит, но ученые открыли новые вирусные заболевания не только благодаря открытию новых вирусов. Выявлена ​​способность уже известных вирусов вызывать в различных условиях различные формы инфекционного процесса (от бессимптомных до клинически выраженных.

Ближайший пример (вирус герпеса. Многие, наверное, испытали сильный дискомфорт, когда внезапно появляются болезненные высыпания вокруг губ и крыльев носа (а иногда и в других местах), часто сопровождающиеся повышением температуры. Всем известно, что этот недуг называется герпесом ». «Но все знают, что вирус герпеса проникает в наш организм в раннем детстве и вместе с нами. Он уходит в могилу? А что с ним тем временем происходит?

Достаточно ослабить иммунную систему, и вирус может вызвать острое заболевание. Причин тому множество: переохлаждение, перегрев, повышенное пребывание на солнце, сильная усталость, психические расстройства, менструация, различные заболевания (грипп, малярия, пневмония, менингит и другие). Перед этим внезапно активируется вирус герпеса, который тайно размножается в нашем организме, и вызывает развитие вышеуказанного образа болезни. При этом известно много людей, у которых присутствующий в организме вирус герпеса практически никогда не вызывает развития болезненных высыпаний, а скрытая (бессимптомная) форма инфекционного процесса сохраняется годами.

Другой, не менее убедительный пример касается аденовирусов. Зимой 1952 года группа американских вирусологов получила хирургически удаленные миндалины внешне здоровых детей из детской больницы в Вашингтоне. Измельченные ткани этих миндалин поместили в специальные флаконы с искусственной питательной средой, и через некоторое время в ней обнаружили аденовирус. Вирусы, вызывающие болезни в здоровом организме? Точно!

Все они объясняют простые эксперименты на клеточных культурах: если вы добавите аденовирус в питательную среду с нормальными здоровыми клетками, через несколько дней клетки начнут дегенерировать и в конечном итоге погибнут. Но если в такие культуры сначала ввести антиаденовирусные антитела, заражение клеток аденовирусом им не повредит. Кажется, что они надежно защищены от вируса, хотя он размножается в культуре.

Точно так же антитела, вырабатываемые в организме человека, позволяют поддерживать бессимптомную инфекцию, но в случае ослабленной иммунной системы (особенно часто при простуде) вирус «берет верх» и вызывает развитие заболевания, которое хорошо известная нам (аденовирусная инфекция. Она характеризуется медленным и продолжительным течением и является классическим примером хронической вирусной инфекции, которая, хотя и имеет длительную продолжительность, обычно заканчивается заживлением.

Таким образом, вирус, такой как двуликий Янус, может быть обнаружен в организме, который выглядит совершенно здоровым или вызывает инфекционный процесс, сопровождающийся симптомами болезни. В начале второй половины ХХ века выяснилось, что вирусы способны вызывать другую (смертельную — форму инфекционного процесса.

Смертельный враг

В марте 1954 года исландский профессор Бьёрн Сигурдсон прочитал в Лондонском университете серию лекций под общим названием «Наблюдение за тремя медленными инфекциями у овец». Эти лекции и их необычное название («медленные инфекции»?) Имели довольно долгую историю.

В 1933 году исландские фермеры купили большую партию овец в Германии, чтобы развивать каракулеводство на острове. В Гамбурге животных погрузили на корабль и отправили в Исландию. Овца выглядела совершенно здоровой. Однако спустя несколько лет в разных частях острова на разных фермах среди завезенных овец стали регистрироваться случаи заболеваний, зачастую массовых. Болезнь принесла большие убытки. Фермеры очень переживали, они никогда не сталкивались с такими болезнями овец. С ними не встречались даже исландские ветеринары.

Фермеры обратились за помощью в Рейкьявикский институт экспериментальной патологии. Изучая загадочные болезни в течение многих лет, Б. Сигурдсон отметил четыре их основных отличия: необычайно длительный инкубационный период (месяцы и годы), медленно прогрессирующий характер течения, необычное повреждение органов и тканей и неминуемая смерть. Когда он был болен, ни одно животное не выжило.

Следовательно, у овец обнаруживаются медленные инфекции. Но, может быть, такие необычные инфекции встречаются только у овец? Так стоит ли так много говорить?

Спустя три года в отдаленных горных районах острова Новая Гвинея американец Карлтон Гайдушек описывает новую болезнь папуасских каннибалов, известную теперь в мировой литературе как «куру». Заболевание характеризуется многолетним инкубационным периодом (до 30 лет!), Течением в несколько месяцев, медленно прогрессирующим, только поражением головного мозга и обязательной смертью. Это означает, что медленные инфекции встречаются не только у животных, но и у людей! В чем их причина? Энергичные поиски в этом направлении вскоре принесли свои плоды.

В 1960 году Б. Сигурдсон обнаружил, что одна из типичных медленных инфекций овец (висну) вызывается вирусом, который по многим характеристикам оказался очень похожим на представителей известной группы онкорнавирусов. Это открытие, конечно, помогло укрепить Идея о том, что все другие медленные инфекции людей и животных должны быть вирусными, и в значительной степени стимулировала исследования в этом направлении, в то время как исследования, тем временем, принесли новые открытия.

Несколько лет спустя открытие способности вызывать медленный инфекционный процесс у детей и подростков, казалось бы, известных «домашних» вирусов кори и краснухи оказалось еще более удивительным. Здесь было чему удивляться. Фактически, почти все дети могут переносить корь, но только в редких случаях, через несколько лет, у некоторых из них может развиться медленная инфекция кори, известная как «подострый склерозирующий панэнцефалит».

Первые признаки болезни — общее недомогание, потеря аппетита, постепенное похудание, головокружение и головная боль. Вскоре появляется острая раздражительность и необычная забывчивость, что, конечно же, начинает сказываться на его учебе — ребенок начинает плакать, а потом и вовсе не может учиться новому. Заболевание прогрессирует: снижается интеллект, нарушается речь, меняется письмо, школьный материал плохо воспринимается и не запоминается. Нарушается двигательная способность, ослабевает сила мышц, ухудшается зрение до слепоты. Смерть наступает через несколько месяцев.

Было обнаружено, что развитие медленной кори с большей вероятностью произойдет у тех детей, которые переболели корью в раннем возрасте (менее года).

Вирус краснухи дает очень похожую картину. Достаточно безвредный для взрослых и детей, этот вирус крайне опасен для плода. В результате заражения беременной вирус краснухи легко проникает через плаценту в ткани плода, где, активно размножаясь, вызывает грубые и зачастую несовместимые нарушения жизни органов и тканей. Это приводит к развитию тяжелых деформаций и последующей гибели плода или новорожденного. Кроме того, было обнаружено, что долгое время присутствуя в организме внешне здорового новорожденного, такой вирус может через многие месяцы или даже годы вызвать у ребенка прогрессирующий панэнцефалит краснухи. Эта медленная вирусная инфекция во втором десятилетии жизни характеризуется комплексом постепенно прогрессирующих нарушений двигательной и психической функции с неизбежной смертью.

Эти два примера свидетельствуют о том, что существуют реальные возможности, когда простой противник может превратиться в абсолютно смертоносного врага!

По ложному следу

За короткое время вирусологами накоплен огромный фактический материал, показывающий, что многие вирусы, давно известные и известные как возбудители острых инфекционных заболеваний, способны при определенных условиях вызывать медленный инфекционный процесс в организме человека и животное, которое полностью удовлетворяет всем четырем признакам медленных инфекций. К вирусам кори и краснухи вскоре добавились вирусы герпеса, клещевого энцефалита, лимфоцитарного хориоменингита, бешенства, африканской чумы свиней, инфекционной анемии лошадей, вируса семейства Папа, гриппа, иммунодефицита человека и других. В настоящее время известно около 30 медленных вирусных инфекций, причина которых точно установлена ​​(Таблица 1).

Но вот на что хотелось бы обратить внимание. Начиная с первого сообщения Б. Сигурдсона, постепенно, но неуклонно среди все увеличивающегося числа медленных инфекций накапливалась информация об особой группе болезней человека и животных, у которых характер поражения организма существенно отличался в своей яркой оригинальности. А именно: при этих заболеваниях патологические изменения наблюдаются только в центральной нервной системе. Как они выражаются?

Без признаков воспаления в головном мозге, а иногда и в спинном мозге обнаруживаются признаки гибели нервных клеток и их отростков. В ткани мозга образуются вакуоли (пустоты), количество которых постепенно увеличивается. На основе таких первичных дегенеративных процессов (без признаков воспаления!) В головном мозге, а иногда и в спинном мозге медленно и постепенно развивается образование так называемого «губчатого состояния» (ткань мозга на гистологических срезах выглядит как губка из-за огромного количества вакуолей в мозговой ткани могут образовываться и накапливаться амилоидные бляшки и, что не менее характерно, глиозная (поддерживающая) ткань головного мозга разрастается. И не более того! Никаких иммунологических проявлений, никаких признаков воспаления!

Эта особенность патологии и определила название всей этой удивительной группы больных «трансмиссивная (передающаяся) губчатая энцефалопатия». Их уникальной отличительной чертой является трансмиссивность губчатых изменений только в ткани головного мозга. Обратите внимание в скобках, что губчатая энцефалопатия иногда может развиваться у боксеров, но она не передается, то есть не может передаваться, например, лабораторным животным.

Теперь главный вопрос: кто вызывает эти медленные инфекции? Наверное, вирусы? Однако найти их нет никакой возможности. На протяжении десятилетий исследователи из различных лабораторий по всему миру пытались выяснить причину этих загадочных инфекционных губчатых энцефалопатий, но все их усилия закончились неудачей!

Знаменитый К. Гайдушек устроил настоящую больницу в поселении каннибалов на острове Новая Гвинея в 1950-х годах, стремясь полностью исследовать куру и попытаться обнаружить причину этой смертельной болезни. Надо сказать, что исследования проводились с завидным упорством: десятки различных образцов клеточных культур, различных лабораторных животных, от мышей до обезьян, были заражены мозгом людей, умерших от куру, но все попытки были отсеки. Всего несколько лет спустя ученый, получивший Нобелевскую премию за эту работу, смог продемонстрировать инфекционную природу куру на шимпанзе и не более того. Однако возбудитель куру, как и других заразных губчатых энцефалопатий у людей и животных, остается загадкой. Так что никто и представить себе не мог, что длительный поиск возбудителей вирусов трансмиссивной губчатой ​​энцефалопатии был не чем иным, как трудным, но (увы! (Неудачным шагом по ложному пути.

Открытие века

Однако со временем и постепенно информация косвенно накапливалась если не о природе, то, во всяком случае, о некоторых свойствах загадочных возбудителей этих загадочных болезней. Вирусологи считали, что это вирус: он не размножается (в отличие от бактерий) на искусственных питательных средах, его не видно в оптический микроскоп (хотя не видно даже в электронном!), Он проходит через бактериальные фильтры. Что еще нужно?

Но давайте будем объективными и признаем, что при этом накапливалась не совсем обычная информация. Например, известно, что инфицированная ткань мозга не теряет своей инфекционности после воздействия ультрафиолета. А вот ультрафиолетовые лампы, широко используемые для стерилизации воздуха в операционных и лабораториях, называют «бактерицидными», хотя правильнее было бы называть их «вирулицидными», так как под воздействием ультрафиолетовых лучей гибнут не только бактерии, но и вирусы.

Возбудитель легко сопротивлялся пищеварительному действию некоторых очень активных ферментов. Еще более удивительной оказалась устойчивость возбудителей рентгено-трансмиссивных губчатых энцефалопатий, которые, как известно, убивают все живые существа. И, наконец, совершенно непонятна повышенная устойчивость инфекционного материала к нагреванию (инфекционность сохранялась даже после кипячения в течение 15 минут.

Неизвестно, как бы все обернулось, если бы в 1982 году молодой американский биохимик из Сан-Франциско Стэнли Прузинер не обратился к этой проблеме как биохимик. Он взял ткань мозга инфицированных хомяков (в головном мозге которого скапливается наибольшая концентрация возбудителя инфекции) и начал постепенно ее очищать, при этом строго следя за сохранением инфекционной способности.

Было обнаружено, что инфекционность связана с белком с низкой молекулярной массой, который не содержит нуклеиновых кислот. Это было открытие нового класса инфекционных агентов, принципиально отличных от простейших, бактерий, вирусов и даже вироидов. Судите сами: все известные на данный момент возбудители инфекций, к какому бы классу они ни принадлежали, обязательно содержат одну из двух (а иногда и обе одновременно) нуклеиновых кислот. И даже самые простые (вироиды, которые, в отличие от вирусных частиц, полностью лишены белковой оболочки, а представлены изолированной молекулой рибонуклеиновой кислоты, которая заразна.

В чем же загадка инфекционного белка, открытого С. Прусинером? Он лишен нуклеиновых кислот, но при этом, как выяснилось, обладает свойствами, не наблюдаемыми у других возбудителей инфекционных заболеваний. Грандиозность этого открытия была такова, что они даже не смогли сразу оценить его. Только в 1997 году, спустя 15 лет, С. Прузинер получил Нобелевскую премию «за открытие прионов» (он назвал обнаруженный им белок «инфекционным прионным белком «).

Оказывается, прионный белок, то есть белок с одинаковым аминокислотным составом и с одинаковой молекулярной массой, находится в организме всех млекопитающих, включая человека, а его самая высокая концентрация обнаруживается в нервных клетках (нейронах). Также было установлено, что клеточный прионный белок выполняет очень важные функции для организма. Во-первых, он участвует в передаче нервных импульсов между окончаниями нервных волокон; во-вторых (и это главное!) — поддерживает так называемые «циркадные ритмы» (от латинских слов «about» — примерно и «dies» — день), то есть циркадные ритмы активности и покоя в клетках, ткани, органы и организм в целом.

Это хорошо известно тем, кто совершал дальние перелеты (например, из Москвы на Дальний Восток или в Вашингтон): перелетев из одного часового пояса в другой, сложно войти в новый ритм. Клеточный прионный белок играет роль своего рода успокаивающего средства, с определенной периодичностью (циркадный), подавляя активность клеток, тканей и организма в целом.

В этом легко убедиться, уменьшают ли они искусственно (такие эксперименты уже существуют) или полностью лишают, например, мышь способности производить нормальный прионный белок в организме. Через некоторое время у него резко сокращается период сна, а затем животное вообще умирает из-за развившейся бессонницы.

В 1986 году итальянские ученые обнаружили и описали новую, медленную инфекцию у людей, страдающих подобным заболеванием, под названием «Фатальная семейная бессонница». Виной всему нормальный прионный белок! А в чем опасность инфекционного заболевания?

Смертельный друг

В организме животных и людей, страдающих трансмиссивными губчатыми энцефалопатиями, накапливается инфекционный прионный белок (в максимальной концентрации — в ткани мозга), который, как оказалось, отличается от своего обычного клеточного «тезки» только третичным строением. Доказать его инфекционные свойства очень просто: если такой прионный белок вводится в организм здорового животного, после длительного (месяцы и даже годы!) Инкубационного периода у животного начинают развиваться признаки трансмиссивной губчатой ​​энцефалопатии, которая это всегда заканчивается смертью.

Открытие прионов позволило исследователям ввести новое название вызываемых ими болезней: «прионные болезни». Итак, в результате, казалось бы, незначительных, только пространственных изменений его структуры жизненно важный (друг!) Белок превращается в смертельного врага.

Превращение нормального прионного белка в инфекционную форму является фундаментальным событием, лежащим в основе размножения инфекционных прионов. Процесс их размножения и накопления в инфицированном организме принципиально отличается от процесса размножения всех известных инфекционных агентов. Самые маленькие, такие как бактерии, увеличиваются в количестве за счет простого процесса деления и размножения вирусов, для которого существует специальный термин — «размножение».

Суть в том, что размножение вирусов внутри инфицированной клетки осуществляется, грубо говоря, в два этапа: сначала отдельно синтезируются новые молекулы вирусной нуклеиновой кислоты и молекулы вирусного белка, которые только потом образуют вирусную частицу (вирион) одет в протеиновую оболочку. Эта вторая стадия вирусного размножения называется «сборкой». Обратите внимание, что при пролиферации как бактерий, так и вирусов, несмотря на различия, по-прежнему образуются как новые бактерии, так и новые вирусные частицы (вирионы). Откуда берутся заразные прионы?

Взгляните на диаграмму No. 1: все происходит как в повседневной жизни: плохие примеры заразительны. Когда инфекционный прионный белок попадает в здоровый организм, он начинается в нем: в результате объединения молекулы инфекционного прионного белка (обозначенного в научной литературе символом PrPSc) с молекулой клеточного (нормального) белка (PrPC) приона, в молекуле последнего происходят пространственные изменения. То есть две из четырех спиральных структур в молекуле клеточного прионного белка (А) простираются примерно так, как показано на схеме № 2 (В). Именно это пространственное изменение приводит к тому, что молекула такого белка становится заразной:

PrPSc + PrRS = 2 Pr PSc и так далее.

Поэтому, в отличие от всех известных инфекционных агентов, инфекционный прионный белок не синтезируется повторно, а накапливается исключительно за счет превращения нормального клеточного белка в инфекционный. Напомним, что помимо приобретения нормальным белком инфекционных свойств, он получает «в подарок» высокую устойчивость к ультрафиолетовому излучению, проникающей радиации, пищеварительному действию некоторых ферментов и высоким температурам.

Уже в наше время последнему свойству суждено было сыграть роковую роль в истории изучения прионных болезней. И эта драма имела далеко идущие последствия, затронув проблемы экономики, животноводства и, прежде всего, проблему риска передачи смертельной болезни от животных к человеку.

В середине 1980-х годов, помимо куру, стали известны несколько других прионных заболеваний человека: болезнь Крейтцфельда-Якоба, синдром Герстмана-Штрейсслера-Шейнкера и вышеупомянутая фатальная семейная бессонница. А среди животных?

Еще на первых уроках Б. Сигурдсон рассмотрел болезнь овец, известную как «скрейпи». Это заболевание возникает естественным путем среди овец и коз и распространено почти во всех странах мира, включая Россию. Известны также трансмиссивная энцефалопатия у норок и хроническая истощающая болезнь у оленей и лосей. Но так было только до середины 1980-х годов.

Однажды вечером в конце ноября 1986 года в здании министра сельского хозяйства, продовольствия и рыболовства Соединенного Королевства раздался тревожный телефонный звонок:

— Простите, сэр! Говорит руководитель центральной ветеринарной лаборатории. Я обязан сообщить вам, что мы обнаружили ранее неизвестное новое смертельное заболевание у коров в Великобритании.

Так начинается одна из самых трагических страниц истории инфекционной патологии животных. Благодаря средствам массовой информации широкой общественности стало известно о доселе неизвестном заболевании коров.

Это так называемое «коровье бешенство» (которое в основном не имеет ничего общего с бешенством), которое сыграло ведущую роль в развитии исследований прионов и болезней, которые они вызывают у людей и животных.

А началось все так. Во всех странах мира есть фабрики и заводы по производству мясокостной муки — продукта, получаемого путем измельчения и специальной обработки мясокостных отходов с боен. В начале технологической цепочки стоит огромный ресивер (размером с небольшую комнату), который по форме напоминает шлифовальный раствор, в котором кости и другие части туш, а также скелеты коров и овец, которые не являются Съеденные рукотворные тщательно перемалываются и измельчаются с последующей различной, в том числе жесткой, термической обработкой. В конце этой технологической цепочки находится бумажный пакет, в который засыпается коричневатый порошок — мясо-костная мука. Его используют, например, владельцы собак, добавляя его в корм для щенков для улучшения питательных свойств корма. Эта добавка, по сути, увеличивает ценность белка, а также способствует хорошему развитию скелетной системы собаки. Мясокостная мука также использовалась фермерами в качестве пищевой добавки при разведении молодняка крупного рогатого скота.

В конце 1970-х годов в Великобритании предприниматели решили повысить пищевую ценность мясокостной муки, и вместо жесткой термической обработки в процесс была введена обработка растворителем. Прошло несколько лет (инкубационный период). Этот роковой телефонный звонок в ноябре 1986 года по существу ознаменовал начало ужасающей эпизоотии крупного рогатого скота по всей Великобритании.

Эпизоотические заболевания (эпидемии среди животных) развивались с нарастающей силой. Случаи заражения коров зарегистрированы во всех округах страны, и их число постоянно растет и достигло своего пика в 1992 году, когда каждую неделю регистрируется 1000 случаев.

Правительство Великобритании приняло энергичные меры, потребовав ряда законодательных нововведений, организационных мер и, в конечном итоге, огромных затрат (только в конце 1990-х было потрачено более 500 миллионов фунтов стерлингов).

Эпизоотия была побеждена, но при ее развитии возникли новые прионные заболевания. Сегодня к приведенному выше списку добавились еще три: губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота, губчатая энцефалопатия кошачьих и губчатая энцефалопатия экзотических копытных животных.

Первое за 10 лет охватило и привело к гибели почти 200 000 голов крупного рогатого скота. Заболевание сначала бродячих (бездомных), а затем домашних кошек вызывается употреблением в пищу мяса больных и мертвых коров и быков. Поучительной была и история болезни у экзотических копытных. Различные виды антилоп и крупных куду содержались в зоопарках и, как коровы и быки на фермах, получали при кормлении ту же злосчастную мясо-костную муку в качестве пищевой добавки.

В то же время в Лондонском зоопарке зарегистрированы случаи прионных заболеваний у пантер, оцелотов, пум и даже у тигра. Всех долго кормили рублеными головами и мясом крупного рогатого скота.

Однако наиболее трагическими последствиями этой эпизоотии стали случаи (их было около 30) молодых людей, страдающих болезнью Крейтцфельдта-Якоба. Известно, что подобное прионное заболевание поражает людей старше 60 лет, поэтому эти 30 случаев сразу же привлекли к себе много внимания. Увы! Вскоре было неопровержимо доказано, что штамм прионов, выделенный из тканей умершей молоди, идентичен штамму, выделенному от больных и мертвых коров, и отличается от штамма, выделенного от пожилых людей, умерших от болезни Крейтцфельдта-Якоба.

К сожалению, губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота зарегистрирована не только в Великобритании, но и в других странах. Необходимо было принять экстренные меры, которые могли бы надежно защитить население России от прионных заболеваний. Ветеринарные службы нашей страны приняли очень эффективные меры по предотвращению ввоза зараженного мяса на территорию России.

И в заключение о другом аспекте этой проблемы. За несколько десятилетий накопились факты, указывающие на неожиданное явление: картина патоморфологических изменений ткани мозга при прионных заболеваниях у человека и животных поразительно похожа на изменения, происходящие в их мозговой ткани в процессе старения! Вот еще одна загадка для ученых.